冻症（ALS）模型
发布日期：2023-08-10 浏览次数：890
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模型类别 |
动物品系或模型特点 |
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SOD1G93A大鼠 |
SOD1的工作本来是将细胞产生的具有活性的过氧化物（该物质的氧原子上还有额外的电子）转化成过氧化氢和氧气。而突变了的SOD1不能完成这个任务，造成神经元的氧化损伤，因此出现病症；不过也有说法是突变的SOD1本身也会聚集形成内涵体，这就有点像PD中的α-synuclein了，但是在ALS中最重要的蛋白聚集并不是SOD1，而是“另有其人”。由于发现得早，做SOD1研究的人多，大家又陆陆续续地把其致病机理扯到了影响轴突运输，影响脊髓毛细管出血，诱发炎症，破坏髓鞘等方面。 |
神经功能缺陷评分
按照以下评分系统对神经功能缺损进行评分：
4分：正常（没有运动功能障碍的迹象）；
3分：悬挂尾巴时后肢明显颤抖；
2分：存在步态异常；
1分：行走拖拽至少一个后肢；
0 分：无法在30秒内自行站立。
对仰卧后30秒内无法自行站立的SOD1G93A小鼠进行终点处理。
结果展示图
电镜观察脊髓
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模型类别 |
动物品系或模型特点 |
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SOD1G93A大鼠 |
SOD1的工作本来是将细胞产生的具有活性的过氧化物（该物质的氧原子上还有额外的电子）转化成过氧化氢和氧气。而突变了的SOD1不能完成这个任务，造成神经元的氧化损伤，因此出现病症；不过也有说法是突变的SOD1本身也会聚集形成内涵体，这就有点像PD中的α-synuclein了，但是在ALS中最重要的蛋白聚集并不是SOD1，而是“另有其人”。由于发现得早，做SOD1研究的人多，大家又陆陆续续地把其致病机理扯到了影响轴突运输，影响脊髓毛细管出血，诱发炎症，破坏髓鞘等方面。 |
神经功能缺陷评分
按照以下评分系统对神经功能缺损进行评分：
4分：正常（没有运动功能障碍的迹象）；
3分：悬挂尾巴时后肢明显颤抖；
2分：存在步态异常；
1分：行走拖拽至少一个后肢；
0 分：无法在30秒内自行站立。
对仰卧后30秒内无法自行站立的SOD1G93A小鼠进行终点处理。
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